ADAMTS13インヒビター定量

[検体取扱い上の注意]
・他の項目との重複依頼は避けてください。
・採血後1時間以内に、遠心機の温度設定を18℃～25℃とし、遠心力と遠心時間は1500xgで15分以上または2000xgで10分以上遠心分離し、血漿を凍結してご提出ください。
凍結保存は-40℃以下で、家庭用冷蔵冷凍庫は使用しないでください。

ADAMTS13は、止血因子であるvon Willebrand因子（VWF）を特異的に切断する酵素であり、VWFが部分的に切断されることによって、正常な止血機能が維持されています。何らかの原因でADAMTS13活性が低下すると、血液中に過剰のVWFが蓄積して、血小板凝集による血栓を起こしやすくなり、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）を発症するとされています。
ADAMTS13活性が低下する原因としては、ADAMTS13遺伝子異常による「先天性TTP」とADAMTS13インヒビターによる「後天性TTP」が知られており、後天性TTPは妊娠、SLEなどの膠原病、悪性腫瘍、薬剤などの何らかの原因でADAMTS13に対するインヒビターが産生されるために、ADAMTS13活性が障害されます。
ADAMTS13活性はTTPの診断補助に、ADAMTS13インヒビターは後天性TTPの診断補助に有用です。